Amiloidoza ledvic – kaj je to? Metode zdravljenja

Kazalo:

Amiloidoza ledvic – kaj je to? Metode zdravljenja
Amiloidoza ledvic – kaj je to? Metode zdravljenja
Anonim

Amiloidoza ledvic

Amiloidoza ledvic se redko razvije, vendar te patologije ne smemo prezreti. Po statističnih podatkih bolezen prizadene 1 osebo od 50-60.000 prebivalcev. Pogosto amiloidoza spominja na simptome glomerulonefritisa ali kroničnega pielonefritisa. Bolezen je mogoče identificirati šele po izključitvi vseh drugih patologij urinarnega sistema. Da ne bi zamudili začetka razvoja amiloidoze, morate poznati njene glavne simptome in jih znati pravočasno prepoznati.

Amiloidoza - kaj je to?

amiloidoza
amiloidoza

Amiloidoza je skupina bolezni, ki jih povzroča motnja v presnovi beljakovin: amiloid, specifičen beljakovinsko-polisaharidni kompleks, se tvori in odlaga v tkivih. Z amiloidozo postane delo različnih organov in tkiv oteženo.

Amiloid je snov, ki se v zdravem človeškem telesu praktično ne proizvaja. Ima kompleksno strukturo, ki jo predstavljajo beljakovine in sladkorji. Ne vsebuje patogene flore, kot so virusi ali bakterije. Zato telo povečanja koncentracije amiloida ne zaznava kot patologijo in se nanj ne odzove ustrezno. Borbe enostavno ni. Medtem ko presežek amiloida negativno vpliva na zdravje.

Znanstveniki domnevajo, da je amiloidoza dedna bolezen, ki se razvije zaradi okvare imunskega sistema. Čeprav natančni vzroki za amiloidozo do danes niso bili ugotovljeni.

Amiloid je škodljiv za ledvice. Ko se kopiči v njih, uničuje njihova tkiva, kar vodi do presnovne motnje. Patološki proces se razvija počasi, simptomi so subtilni ali popolnoma odsotni. Sčasoma se ledvice prenehajo spopadati s svojimi funkcijami, kar vodi do zastajanja tekočine v telesu. Poleg tega v njem ostanejo škodljive spojine, kot so: sečnina, sečna kislina in kreatinin.

Vzroki za amiloidozo

Vzroki za amiloidozo
Vzroki za amiloidozo

Odvisno od vzroka, ki je izzval amiloidozo, obstajajo 3 njene različice:

  • Primarna amiloidoza. V tem primeru je bolezen podedovana. Kromosomske nepravilnosti povzročijo, da celice imunskega sistema proizvajajo nenormalne beljakovinske spojine, ki jih telo pretvori v amiloid.
  • Sekundarna amiloidoza. Vzrok te vrste bolezni je druga motnja v telesu. Kronična patologija vodi do okvare imunskih celic.
  • senilna amiloidoza. Ko se staramo, telo preneha delovati v celoti. To velja za vse sisteme, vključno z imuniteto. Število levkocitov pri starejših ostaja na enaki ravni kot pri mladih, vendar se njihov metabolizem spreminja. Zato se v telesu začnejo proizvajati patološke spojine, med katerimi je tudi amiloid.

Vsi ti domnevni vzroki za amiloidozo so identificirali ljudi, pri katerih obstaja večje tveganje za razvoj amiloidoze:

  • Osebe z družinsko anamnezo amiloidoze ali druge ledvične patologije neznane etiologije.
  • Ljudje, starejši od 65 let.
  • Osebe z revmatoidnim artritisom, ankilozirajočim spondilitisom, SLE, rakom.

Takšni ljudje morajo spremljati delovanje ledvic in se v primeru kakršnih koli motenj v njihovem delovanju posvetovati z zdravnikom, da izključijo amiloidozo.

Simptomi amiloidoze

Prvi simptomi amiloidoze ledvic
Prvi simptomi amiloidoze ledvic

Bolezen se razvija skozi čas. Simptomi se postopoma povečujejo. Od trenutka, ko se pojavijo prvi znaki kršitve, do pojava hudih simptomov lahko mine več kot 10 ali celo 20 let. Kljub tako počasnemu napredovanju patologije jo je mogoče prepoznati prepozno, da bi bolniku predpisali učinkovito terapijo.

Prvi simptomi amiloidoze ledvic

V zgodnjih fazah razvoja je patologija skrita. Prvi znak amiloidoze je beljakovina v urinu. Dejstvo njegove prisotnosti ne vpliva na dobro počutje človeka, nič ga ne boli, njegov krvni tlak se ne spremeni.

Izguba beljakovin z urinom ne predstavlja nevarnosti za telo, saj jih je zelo malo. Vendar pa mora ta klinični znak opozoriti zdravnika, saj kaže na kršitev ledvic. Ko bolezen napreduje, bo ta simptom povzročil kaskado patoloških reakcij.

Beljakovine v urinu se lahko izločajo dolgo časa, 10-15 let. Proteinurijo je mogoče odkriti šele po opravljenih laboratorijskih preiskavah. Zato morajo vse osebe, ki spadajo v rizično skupino, dvakrat letno oddati urin na analizo. Če želite to narediti, se obrnite na kliniko v kraju stalnega prebivališča.

Glavni simptomi progresivne amiloidoze

Z napredovanjem patologije se v telesu kopiči znatna količina amiloida, kar povzroči motnje v njegovem delovanju. Ledvice ne morejo filtrirati in zadržati snovi, ki so potrebne za človeka. Zato bo z urinom na dan izgubil približno 3 g beljakovin, pri normalnih izgubah 0,13 g / l. Hkrati se pri bolnikih začne pojavljati edem. Njihova intenzivnost je različna, od rahlega otekanja obraza do izločanja tekočine v tkiva in organe.

Drugi simptomi amiloidoze:

  • Uriniranje postane pogostejše, postane obilno. Ledvični filter ne more opravljati svojih funkcij, zato se z urinom dnevno izloči do 10 litrov tekočine. Ta motnja se imenuje sladkorna bolezen ledvic. Čeprav je izguba tekočine znatna, vam to ne omogoča obvladovanja edema, saj določen del le-te zapusti krvne žile in vstopi v tkiva.
  • Kršitev krvnega tlaka. Pri amiloidozi se lahko poveča ali zmanjša. Nemogoče je predvideti, kakšna okvara se bo zgodila pri posameznem bolniku. Vendar večina ljudi trpi zaradi nizkega krvnega tlaka.
  • Urin dobi nenavadno barvo. Postane rdečkasta. Ta simptom kaže, da so ledvice uničene.
  • Kar odvečnih kilogramov. Povečanje telesne mase zaradi otekanja. Poleg tega motnje v delovanju ledvic vodijo do okvare presnove maščob. Bolnik ima povišane vrednosti holesterola, trigliceridov in lipoproteinov. V tkivih se začne odlagati maščoba, številka na tehtnici leze navzgor.

Ta kompleks simptomov zdravniki imenujejo amiloidno-lipoidna nefroza. Trajanje te stopnje je 6 let (povprečne vrednosti). Če se v tem obdobju odkrije patologija in oseba začne prejemati zdravljenje, potem je napoved bolj ali manj ugodna. V nasprotnem primeru bo bolezen prešla v fazo nepopravljivih sprememb.

Ireverzibilna okvara ledvic

nepopravljiva okvara ledvic
nepopravljiva okvara ledvic

Za to stopnjo je značilna izguba delovanja ledvic. Poleg tega, da prenehajo prenašati beljakovine, organi vodijo do zadrževanja toksinov (sečne kisline, sečnine, bilirubina, kreatinina itd.).

Simptomi, ki pridejo do izraza:

  • Huda šibkost.
  • Plabšanje pozornosti.
  • Glavoboli.
  • Omotičnost.
  • Izguba zavesti.
  • V tem obdobju lahko bolnik pade v komo.

Bolnik ima diagnozo kronična odpoved ledvic. Hkrati se bo znižal krvni tlak, pojavili pa se bodo tudi simptomi motenj v delovanju drugih notranjih organov, saj se bo tudi v njih začel kopičiti amiloid.

Takšne kršitve vključujejo:

  • Poškodba kože. Prosojni noduli se pojavijo na obrazu, vratu, pazduhah in poplitealnih fossah. Koža pod očmi bo nasičena s krvjo. V predelu zapestja postane suha.
  • Poraz srca. Bolnik razvije težko dihanje, ki se pojavi po fizičnem naporu. Skrbijo ga tudi bolečine v prsih, lokalizirane na levi strani.
  • Poraz prebavnega trakta. Jezik se poveča, na njem so vidne sledi zob. Nekaj ur po jedi se pojavi bolečina na desni strani trebuha. Iztrebki postanejo črni, sijoči in zelo smrdljivi. Ta znak kaže na želodčno ali črevesno krvavitev. Blata lahko manjka 3 dni ali več.
  • Poškodbe sklepov. Zjutraj pacient občuti okorelost okončin. Po gibanju postane manj intenzivno.
  • Poškodba živčnega sistema. Stopala in roke izgubijo občutljivost, koža na njih postane manj elastična, začne se luščiti.

Že eden od teh simptomov je razlog za sum na amiloidozo.

Diagnoza

Prepoznavanje bolezni bo zahtevalo nekaj truda, še posebej, ker v zgodnjih fazah razvoja ne daje nobenih simptomov. Testi, ki jih mora bolnik opraviti, so opisani v tabeli.

Ime analize Karakteristične spremembe
KAKO (CBC)
  • ESR pospeši do 15 mm/h.
  • Leukociti dosežejo 9109 celic/l.
BAC (kemija krvi)
  • C-reaktivni protein doseže 5 mg/l.
  • Kreatinin naraste nad 110 mmol/L.
  • Raven sečnine se poveča na 7,6 mmol/L.
  • Sečna kislina naraste na 400 mmol/L.
  • Raven skupnih beljakovin v krvi pade na 67 g/L.
CAM (klinična analiza urina)
  • Raven beljakovin v urinu se dvigne na 0,14 g/l.
  • V urinu najdemo hialinske odlitke, glukozo, eritrocite in levkocite.

Laboratorijska diagnostika ne omogoča diagnoze amiloidoze.

Za potrditev morate opraviti naslednje preglede:

  • Punkcija podkožja. Zbrani material se pregleda za odkrivanje amiloida v njem. Da bi to naredili, ga obarvamo s posebnimi raztopinami in pregledamo pod mikroskopom. Prisotnost amiloida omogoča diagnozo amiloidoze.
  • Punkcija ledvice. Ta postopek je analogen punkciji podkožnega tkiva, vendar se material vzame neposredno iz samega notranjega organa.

Poleg tega je bolnik napoten na ultrazvok ledvic, CT ali MRI. Te metode ne bodo odkrile amiloida, vendar vam bodo omogočile oceno stopnje poškodbe urinarnega sistema.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Zdravljenje amiloidoze ledvic
Zdravljenje amiloidoze ledvic

Zdravljenje amiloidoze ledvic je težavno, saj je bolezen težko korigirana. Nemogoče je 100% odstraniti amiloid iz organov s pomočjo zdravil ali fizioterapije. Če se zdravljenje začne zgodaj, lahko zmanjšamo hitrost napredovanja bolezni in preprečimo resne poškodbe ledvic.

Dieta. Dietna prehrana je najpomembnejši pogoj za zdravljenje amiloidoze.

Za zmanjšanje nastajanja amiloida v telesu in razbremenitev ledvic morate izključiti ali omejiti snovi, kot so:

  • Sol. Jedi lahko dosolite med kuhanjem, ne dosolite pa že kuhanih jedi. Konzervirana hrana in slanost sta izključeni.
  • Kazein. Ta snov je prisotna v mlečnih izdelkih. Najdemo ga tudi v formulah za prehrano športnikov.
  • Govedina in teletina.

Jedilnik lahko vključuje žitarice, zelenjavo, jagnjetino, piščanca. Izdelki iz moke so izključeni, kar je še posebej pomembno za ljudi s prekomerno telesno težo.

Zdravila:

Ime zdravila Kako deluje Stranski učinek
Unithiol Zdravilo veže beljakovine, iz katerih nastane amiloid. To vam omogoča, da upočasnite napredovanje patologije. Oseba se lahko počuti vrtoglavo, ima povišan srčni utrip ali mu je slabo.
Dimexide Potek jemanja tega zdravila lahko občutno izboljša bolnikovo počutje, vendar še vedno ni znano, zakaj se to zgodi. Pri bolnih se lahko pojavijo alergije, prebavne motnje, bruhanje.
Delagil ali Plaquenil Ta zdravila blokirajo proizvodnjo določenih encimov, brez katerih se proizvodnja amiloida upočasni. Ta orodja so zelo učinkovita pri zgodnjem odkrivanju bolezni. Dispeptični pojavi, čustvena nestabilnost, zmanjšana imunost, izguba ostrine vida.

Enotnega režima zdravljenja amiloidoze ni. Zato lahko zdravnik prilagodi terapijo po lastni presoji.

Presaditev ledvice. Ta metoda se v praksi redko uporablja. Uporablja se le v skrajnih primerih, ko obstaja resnična nevarnost za bolnikovo življenje. Poleg tega je iskanje primernega darovalca v Rusiji precej problematično. Zato je taka operacija redka.

Napoved

Če se zdravljenje začne pravočasno, se lahko napredovanje bolezni odloži za 30-40 let. Na splošno se kakovost življenja bolnikov z amiloidozo bistveno ne poslabša. Čeprav občasno občutijo nekaj nelagodja.

Smrt bolnikov zaradi amiloidoze nastopi šele, ko pride do nepovratnih sprememb v ledvicah. To se zgodi s hitrim napredovanjem patologije ali z njenim poznim odkrivanjem.

Odgovori na priljubljena vprašanja

Odgovori na priljubljena vprašanja
Odgovori na priljubljena vprašanja
  • Kakšen je učinek kolhicina pri zdravljenju amiloidoze? Zdaj se to zdravilo redko uporablja, saj vodi do razvoja resnih stranskih učinkov. Vendar pa je njegova učinkovitost pri zdravljenju amiloidoze dokazana. Zato, če zdravnik meni, da je uporaba kolhicina potrebna, upoštevajte njegov nasvet.
  • Kakšna so tveganja dednega prenosa bolezni? Takšna tveganja obstajajo. Povečajo se, če je amiloidoza v zgodovini pri več družinskih članih. Da bi jih zmanjšali, morate pred spočetjem čim bolj zmanjšati intenzivnost patološkega procesa.
  • Ali obstajajo ukrepi za preprečevanje razvoja amiloidoze? Takšni ukrepi niso bili razviti.
  • Ali se lahko bolezen po presaditvi ledvice ponovi? Takšna možnost obstaja in je precej visoka. Od začetka bolezni do pojava prvih simptomov pa mine približno 15 let. Če se zdravljenje začne pravočasno, se to obdobje poveča za 2-3 krat. Zato ponavljajoča se okvara ledvic preprosto nima časa, da bi se ponovno razvila.

Priporočena: