Myasthenia gravis - vzroki, simptomi in zdravljenje

Kazalo:

Myasthenia gravis - vzroki, simptomi in zdravljenje
Myasthenia gravis - vzroki, simptomi in zdravljenje
Anonim

Miastenija gravis: oblike, simptomi in zdravljenje

miastenija gravis
miastenija gravis

Myasthenia gravis je kronična bolezen, pri kateri trpijo mišice. Glavna manifestacija patologije je njihova hitra utrujenost. Posebnost bolezni je njeno nenehno napredovanje. Vzrok miastenije je v motnji živčno-mišičnih povezav.

Poleg povečane mišične utrujenosti oseba razvije mišično oslabelost, kar negativno vpliva na obseg opravljenih dejanj.

Miastenijo spremljajo miastenične krize, ki se lahko končajo s smrtjo. Sodobna medicina lahko zmanjša število smrti zaradi te patologije. Zahvaljujoč kompleksni terapiji je mogoče doseči stabilno remisijo bolezni.

Kaj je miastenija gravis?

Myasthenia gravis je avtoimunska bolezen, ki prizadene receptorje, odgovorne za povezavo med mišicami in živčnim sistemom. Imunski sistem začne napadati lastne celice telesa, ki so popolnoma zdrave. To lahko privede do motenj pri požiranju, do neznačilne šibkosti dihalnih organov, pa tudi do drugih enako hudih motenj. Z napredovanjem patologije atrofirajo mišice ustnic, obraza, žrela, jezika, vratu, oči in celega telesa.

Medicinski izraz za miastenijo gravis je "myasthenia gravis pseudoparalytica". V prevodu v ruščino to pomeni astenično bulbarno paralizo. Ruski zdravniki pogosto uporabljajo izraz "miastenija gravis".

Bolezen se nanaša na to, da se živčni impulz prenaša iz možganov v mišice z motnjami. To je posledica motenj v presnovi acetilholina v telesu.

Skeletne mišice so odgovorne za gibanje človeških udov. Delo notranjih organov in krvnih žil zagotavljajo gladke mišice. Za premikanje skeletnih mišic bodo vključeni motorični živci. Kjer se živec poveže z mišico, nastane električni impulz. Za njegov prenos je potreben acetilholin. To je posebna snov, ki vstopi v režo med živcem in mišico, kar zagotavlja električni izpust. Zaradi njega se mišica skrči.

Ko oseba razvije miastenijo gravis, sta sinteza in sproščanje acetilholina motena. Zato impulz ne bo prešel do mišice. Vsakič se prevodnost poslabša. Zato trpijo človeška gibanja. V terminalni fazi bolezni je bolnik popolnoma imobiliziran.

miastenija gravis
miastenija gravis

Pogosto se miastenija gravis razvije v ozadju tumorja timusa, pa tudi s hiperplazijo. Včasih se bolnikom diagnosticira organska lezija živčnega sistema, tumorji mlečnih žlez, tumor pljuč, rak jajčnikov ali prostate.

Vzroki miastenije gravis

Vzroki miastenije gravis
Vzroki miastenije gravis

Do danes razlogi, zakaj se bolezen razvije, znanosti niso znani. Zdravniki lahko imenujejo samo dejavnike tveganja, ki povečajo verjetnost miastenije gravis.

Ti vključujejo:

  • Hormonsko neravnovesje.
  • Kronični stres.
  • Jemanje nekaterih zdravil, ki vplivajo na delovanje nevromuskularne sinapse.
  • Nalezljive bolezni.
  • Rak na pljučih, dojkah in drugih organih. Tumor, ki raste v telesu, povzroči, da timus deluje na vrhuncu svojih zmožnosti, poleg tega pa povzroči hiperplazijo žleze.

Miastenija gravis ni podedovana, vendar je nagnjenost k razvoju bolezni v takih družinah večja. Pogosto opazimo vezi mati-hči in sestra-sestra.

Razvrstitev miastenije gravis

Razvrstitev miastenije
Razvrstitev miastenije

Miastenija je lahko glede na naravo njenega pojava dveh oblik:

  • Prirojena bolezen. Njegov vzrok je genska mutacija, ki se pojavi tudi med intrauterinim razvojem otroka. Prvi znaki bolezni se pojavijo takoj po rojstvu otroka. Dihalna funkcija trpi, kar pogosto povzroči smrt otroka.
  • Pridobljena bolezen. V večini primerov ljudje dobijo diagnozo pridobljene miastenije gravis, ki se razvija vse življenje.

Glede na starost osebe delimo miastenijo gravis na odrasle in otroke.

Pri otrocih obstajajo tri oblike bolezni:

  • Neonatalna miastenija gravis, ki se prenaša z matere na otroka.
  • Miastenija gravis v zgodnjem otroštvu, ki se manifestira v starosti 3-5 let.
  • Myasthenia gravis juvenile, ki se razvije v starosti 12-17 let.

Glede na to, katere mišice so bile prizadete, ločimo naslednje oblike bolezni:

  • Lokalna miastenija gravis. Prizadete so določene mišične skupine. Pogosto so prizadete obrazne mišice.
  • Generalizirana miastenija gravis. V tem primeru bodo prizadete različne mišice telesa. Ta oblika patologije hitro napreduje in ima hud potek.

Lokalna miastenija gravis se lahko spremeni v generalizirano. Nekateri bolniki takoj razvijejo poškodbe več mišic. Takšno patologijo je težko popraviti in se pogosto konča s smrtjo.

Glede na to, katere mišične skupine so prizadete pri lokalni miasteniji, ločimo naslednje oblike:

  • Miastenija gravis. Prizadete so mišice udov.
  • Miastenija gravis oči in vek. Organi vida trpijo, začne padati. Pacientova zgornja veka se povesi. Sčasoma pacient razvije kratkovidnost.
  • Miastenija gravis in obraz. Oseba težko pogoltne hrano, njegov govor trpi, njegov glas se spremeni v nosni.

Obstajajo bolezni, ki po kliničnem poteku spominjajo na miastenijo gravis, vendar bodo vzroki za njihov nastanek drugačni. Takšne patologije imenujemo miastenični sindromi. Bolj kot druge je miastenija podobna Lambert-Eatonovemu sindromu. Pri tej bolezni pogosto trpijo okončine, globoki tetivni refleksi so moteni, vendar organi vida niso vključeni v patološki proces.

Glede na naravo poteka miastenije gravis ločimo naslednje vrste:

  • Miastenične krize, ki jih spremlja oslabljena motorična aktivnost. Po njihovem zaključku se simptomi bolezni zmanjšajo.
  • Miastenično stanje. To je klasična miastenija gravis, ki napreduje več let.
  • Progresivna miastenija gravis. Bolezen ves čas napreduje, vendar jo zdravniki obravnavajo kot razmeroma benigno vrsto patologije.
  • Maligna oblika. Patologija se hitro razvija, mišična zmogljivost je močno oslabljena.

Miastenične krize so najbolj nevarna stanja za človeško življenje.

Simptomi miastenije gravis

Simptomi miastenije gravis
Simptomi miastenije gravis

Simptome miastenije je mogoče prepoznati na naslednji način:

  • Neznačilna mišična oslabelost za zdravega človeka.
  • Motnje delovanja očesnih, obraznih, žvečilnih in bulbarnih mišic, mišic nog in rok.
  • Razcepljen vid.
  • Oftalmopareza.
  • Mežik.
  • Ptoza.
  • Težave pri požiranju hrane.
  • Izguba glasu, izguba artikulacije, sprememba glasu.
  • Motena hoja.
  • Povečana zaspanost, utrujenost.
  • Bolečine v mišicah.

Ko patologija napreduje, bodo postajali vse bolj izraziti. Sčasoma oseba razvije miastenične krize. Spremljata jih omedlevica in akutno pomanjkanje kisika v možganih.

miastenična kriza

Čez čas se bo oseba počutila vedno slabše. Huda oblika bolezni bo privedla do dejstva, da bo imel miastenične krize. To stanje se razume kot močno poslabšanje dobrega počutja. Kriza se razvije zaradi akutne mišične oslabelosti.

Človekovo dihanje se najprej pospeši, nato pa se upočasni in postane prekinjeno. Obraz bo postal vijoličen. Utrip se pospeši, krvni tlak se dvigne na 200 mm Hg. st.

Ko se dihanje ustavi, oseba izgubi zavest. Če mu takrat ne zagotovite zdravniške pomoči, bo umrl.

Diagnoza miastenije gravis

Diagnoza miastenije gravis
Diagnoza miastenije gravis

Diagnostični ukrepi za odkrivanje miastenije gravis:

  • Odvzem zgodovine:
  • Zdravnik vpraša, pred koliko časa je imela oseba simptome, ki so jo motili: mišična oslabelost, dvojni vid, povešenost zgornje veke.
  • Zdravnik ugotovi, ali so bili v družini primeri miastenije gravis ali drugih avtoimunskih bolezni. V zvezi s tem je nevarnost revmatoidni artritis itd. Prav tako morate pojasniti, ali je kdo v družini imel raka.

Poleg tega diagnoza miastenije gravis vključuje:

  • Nevrološki pregled. Zdravnik opravlja teste ponavljajočih se gibov. Slabost pri osebi z miastenijo gravis se bo povečala.
  • Proserinski test. Zdravnik oceni pacientovo mišično moč. Nato dobi injekcijo prozerina (to zdravilo poveča živčni impulz, ki ga dovajajo mišice). Nato zdravnik ponovno izmeri pacientovo mišično moč. Če razvije miastenijo gravis, se poveča.
  • Določanje protiteles v krvi. Analiza bo pokazala prisotnost proteinov, ki nastajajo proti acetilholinskim receptorjem. Najpogosteje krožijo v krvi, vendar njihova odsotnost ni dokaz za ovržbo diagnoze.
  • Elektronevromiografija. Ta diagnostični postopek vam omogoča oceno razdražljivosti mišic in prevodnosti živčnih impulzov. Miastenijo gravis spremlja normalen prenos impulzov, vendar mišice na to ne dajejo želene reakcije. Pri dolgotrajni stimulaciji mišic z električnim tokom zdravnik razkrije pojav posttetanične izčrpanosti.
  • CT in MRI sprednjega mediastinuma. Te študije zagotavljajo informacije o stanju stene prsnega koša. Omogočajo vam prepoznavanje tumorja timusa, ki je pogosto kombiniran z miastenijo gravis.

Zdravljenje miastenije gravis

Zdravljenje miastenije gravis
Zdravljenje miastenije gravis

Zdravljenje miastenije gravis poteka v dveh smereh: potrebno je usmeriti prizadevanja za odpravo patoloških simptomov in delovati na vzrok bolezni. Za zaustavitev simptomov bolezni so bolniku predpisana antiholinesterazna zdravila. Zdravljenje se začne z minimalnimi odmerki. V prihodnosti jih zdravnik dvigne in jih pripelje do optimalnih vrednosti za določenega bolnika. Bolniku predpišemo kortikosteroide in imunosupresivna zdravila za zmanjšanje količine protiteles v krvi.

Zdravila za zdravljenje miastenije gravis:

Druga zdravila za miastenijo gravis vključujejo:

  • Plazmafereza, ki omogoča mehansko čiščenje krvi iz protiteles. Pacientu vzamemo več porcij krvi in jih spustimo skozi centrifugo. Krvne celice se ohranijo, protitelesa pa se iz nje odstranijo. Nato se lastna kri osebe razredči z reopoliglucinom in se po veni vrne v bolnikov krvni obtok.
  • Operacija za odstranitev timusa. Ta postopek vam omogoča, da se spopadete z aktivno napredujočo miastenijo gravis v ozadju tumorja timusa s kršitvijo procesa požiranja hrane.
  • Obsevanje timusa z gama žarki. Ta postopek vam omogoča, da zmanjšate intenzivnost vnetnega procesa.
  • Zuttelesna imunofarmakoterapija. Bolniki izločajo iz krvi limfocite, ki jih zdravijo z zdravili in vrnejo v človeško telo. Ta postopek vam omogoča, da dosežete stabilno remisijo bolezni za eno leto.
  • Zdravljenje v sanatorijih.

Oseba z miastenijo gravis bi morala doživljenjsko jemati zdravila. Predpisani so v tečajih, med katerimi mora biti bolnik pod nadzorom zdravnika. Vsak dan morate izmeriti raven krvnega tlaka. Pomembno je poznati raven glukoze v krvi. Hkrati se preprečuje osteoporoza. Ko se bolezen poslabša in je ni mogoče obvladati z jemanjem zdravil, je osebi prikazana plazmafereza. Postopek izvajajte do 7-krat na dan.

Če ima bolnik krizo, ga oživimo in priključimo na ventilator. Hkrati se izvaja plazmafereza. Za čiščenje krvi iz protiteles je bolniku predpisana kriofereza, kaskadna filtracija plazme, imunofarmakoterapija. Takšni terapevtski ukrepi vam omogočajo, da se spopadete z miastenijo gravis do enega leta.

Katera zdravila so kontraindicirana

Bolniki z miastenijo ne prejemajo naslednjih protimikrobnih zdravil:

  • Aminoglikozidna zdravila: netilmicin, gentamicin, streptomicin, kanamicin, monomicin, tobramicin, sizomicin, amikacin.
  • Marolidi: eritromicin, doksiciklin, tetraciklin in azitromicin.
  • Fluorokinoloni: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
  • Zdravila proti malariji: kinini in klorokinini.
  • Uroseptiki: Palin.

Zdravila za epileptične napade (fenitoin in karbamazepin) ter nevroplegiki (sulpirid, klozapin, fenotiazini) so prepovedana.

Bolnikom z miastenijo gravis ne predpisujte zdravil, ki vplivajo na srčno-žilni sistem:

  • Vsi zaviralci beta, vključno s kapljicami za oko Timolol.
  • Zaviralci alfa in beta: Labetalol.
  • Zaviralci kalcijevih kanalčkov: verapamil, nifedipin.
  • Prvorazredni antiaritmiki: prokainamid in kinidin.

Pod prepovedjo saluretiki, in sicer: furosemid in hipotiazidi. Veroshpiron in drugi spironolaktoni pa se lahko uporabljajo za zdravljenje.

Nevromuskularni blokatorji so kontraindicirani:

  • Mišični relaksanti (Relanium) in nedepolarizirajoči mišični relaksanti (Arduan in Tubocurarine).
  • Centralno delujoči mišični relaksanti z dolgotrajnimi učinki: baklofen in benzodiazepini.
  • Lokalna zdravila proti bolečinam: lidokain.
  • Botulinski toksin.

Druge prepovedane droge vključujejo:

  • Kuprenil.
  • Alfa interferon.
  • Magnezijevi pripravki: magnezijev sulfat, Panangin, Asparkam.
  • Pripravki, ki vsebujejo radiokontrastna sredstva na osnovi joda.
  • Timazol, statine in gabapentin predpisujemo previdno.

Preprečevanje miastenije

Preprečevanje miastenije gravis
Preprečevanje miastenije gravis

Vsi ljudje z diagnozo miastenije morajo biti registrirani pri nevrologu, nenehno spremljati krvni tlak in raven glukoze.

Specifičnega preprečevanja bolezni ni.

Zdravniki se omejijo na naslednja priporočila:

  • Ne opravljajte težkega fizičnega dela.
  • Izključite izrazito telesno aktivnost v vsakdanjem življenju.
  • Ne telovadite preveč.
  • Jedilnik naj vsebuje zelenjavo, sadje in mlečne izdelke.
  • Pomembno je, da ne preživite preveč časa na soncu in nosite sončna očala.
  • Moral bi jemati vitaminske komplekse.
  • Prepovedano je jemanje magnezijevih pripravkov, nevroleptikov, antibiotikov in diuretikov.

Napoved

Napoved
Napoved

V zadnjih 30 letih so zdravniki dosegli pomemben napredek pri zdravljenju miastenije gravis. Zahvaljujoč terapiji se je smrtnost med temi bolniki znatno zmanjšala. To je postalo mogoče predvsem zaradi uporabe imunomodulatorne terapije. Njegova implementacija izboljša napoved.

Remisije pri miasteniji zamenjajo obdobja poslabšanja. Popolnoma se spopasti z boleznijo ni mogoče. Vendar pa lahko integriran pristop k terapiji prepreči atrofijo mišic in odpravi smrt. Če oseba ignorira redno spremljanje pri nevrologu, bo miastenija gravis še naprej napredovala in povzročila srčni zastoj ali druge resne zaplete. V takšnih pogojih je tveganje smrti bolnika izjemno visoko.

Ženske na položaju bi morale biti pod posebnim nadzorom. Med nosečnostjo se pogostost poslabšanj poveča.

Eno priporočilo za vse paciente je stalno spremljanje zdravja. Na ta način bo mogoče minimizirati simptome miastenije gravis.

Napoved za miastenijo gravis je boljša, čim prej je bolezen odkrita in zdravljena.

Splošna oblika bolezni je hujša od ostalih. Očesna miastenija gravis se največkrat konča srečno. Če ni zdravljenja, bo oseba sčasoma imela krizo. Privede do motenj v delovanju vseh notranjih organov.

Priporočena: