Budd-Chiarijev sindrom - vzroki, simptomi in zdravljenje

Kazalo:

Budd-Chiarijev sindrom - vzroki, simptomi in zdravljenje
Budd-Chiarijev sindrom - vzroki, simptomi in zdravljenje
Anonim

Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom
Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je bolezen, za katero sta značilna moten odtok krvi in venska kongestija v jetrih zaradi obstrukcije ven organa. Bolezen je lahko primarna in sekundarna. Je precej redek, lahko ima subakuten, akuten in kroničen potek. Glavni simptomi patologije so intenzivna bolečina v desnem hipohondriju, povečanje jeter, bruhanje in porumenelost kože. Akutna oblika je izjemno nevarna za človekovo življenje, saj lahko vodi v komo in smrt.

Sindrom se razvije zaradi okluzije ven, ki mejijo na jetra in so odgovorne za njihovo normalno oskrbo s krvjo. Jetra so pomemben organ za osebo, ki opravlja ogromno funkcij, ki zagotavljajo normalno delovanje telesa kot celote. V zvezi s tem vse okvare v njegovi oskrbi s krvjo takoj vplivajo na vse sisteme za vzdrževanje življenja in povzročijo splošno zastrupitev telesa.

Sindrom je dobil ime po imenih avtorjev, ki so najbolj popolno opisali to patološko stanje. To sta doktor Budd (Anglija) in patolog Chiari (Avstrija).

Gastroenterologija obravnava Budd-Chiarijev sindrom kot redko patologijo, ki se pojavi pri eni osebi na 100.000 prebivalcev. Najpogosteje se ta sindrom diagnosticira pri ženskah, starih od 30 do 50 let. V pediatrični praksi je bolezen redka, povprečna starost bolnikov je 35 let.

Vzroki za Budd-Chiarijev sindrom

Vzroki za Budd-Chiarijev sindrom so različni.

Statistika navaja naslednje številke:

  • Hematološke motnje privedejo do razvoja bolezni v 18 % primerov;
  • Maligne neoplazme prispevajo k venski kongestiji v jetrih v 9 % primerov;
  • Nepojasnjena ostaja etiologija razvoja sindroma v 30% primerov (idiopatska bolezen).

Glavni vzrok patologije se šteje za prirojene motnje v razvoju žil jeter in njegovih strukturnih enot ter okluzijo in obliteracijo žil v jetrih.

V drugih primerih lahko naslednji dejavniki izzovejo razvoj patologije:

  • Poškodbe trebušne votline in trebuha ter kirurški posegi, ki vodijo do stenoze jetrnih ven.
  • Bolezni jeter, ciroza so še posebej nevarne v zvezi s tem.
  • Peritonitis.
  • Perikarditis.
  • Maligne neoplazme.
  • Hemodinamske motnje.
  • Venska tromboza.
  • Jemanje nekaterih zdravil.
  • Okužbe, vključno s: sifilisom, amebiazo, tuberkulozo itd.
  • Nosečnost in porod.

Vsi ti dejavniki vodijo do tega, da je normalna prehodnost ven motena, nastanejo zastoji, ki sčasoma uničijo strukturne komponente jeter. Poleg tega pride do nekroze tkiva organa v ozadju povečanega intrahepatičnega tlaka. Jetra poskušajo dobiti več krvi iz majhnih arterij, če pa so velike vene poškodovane, se druge veje ne morejo spopasti z obremenitvijo. Kot rezultat, atrofija perifernih delov jeter, povečanje njegove velikosti. Vena cava je še bolj stisnjena s hipertrofiranimi tkivi organa, kar na koncu privede do njene popolne obstrukcije.

Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma

Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma
Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma

Žile različnih kalibrov lahko trpijo zaradi obstrukcije pri tem sindromu. Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma oziroma stopnja njihove resnosti so neposredno odvisni od tega, koliko žil, ki hranijo jetra, je poškodovanih. Pri okvari ene vene opazimo skrito klinično sliko. Hkrati bolnik ne čuti nobenih motenj v dobrem počutju, ne opazi patoloških manifestacij bolezni. Če pa sta v proces vključeni dve ali več žil, se telo začne precej burno odzivati na kršitev.

Simptomi akutne faze bolezni:

  • Nenaden začetek.
  • Pojav intenzivne bolečine v desnem hipohondriju in v trebuhu.
  • Pojav slabosti, ki ga spremlja bruhanje.
  • Koža in beločnice oči postanejo zmerno rumene.
  • Jetra se povečajo.
  • Stopala močno otečejo, žile po telesu nabreknejo, izbočijo izpod kože. To kaže na vpletenost v patološki proces vene cave.
  • Pri okvari mezenteričnih žil se pri bolniku pojavi driska, bolečina se razširi na celotno trebušno votlino.
  • Ledvična odpoved z ascitesom in hidrotoraksom se razvije nekaj dni po začetku bolezni. Bolnikovo stanje se vsak dan poslabša, razvije se hematemeza, korekcija zdravila ne pomaga malo. Bruhanje krvi največkrat pomeni, da so popokale žile v spodnji tretjini požiralnika.

Akutna oblika bolezni se največkrat konča s komo in smrtjo. Toda tudi če preživi, se v veliki večini primerov razvije ciroza ali hepatocelularni karcinom.

Kronična oblika bolezni se kaže nekoliko drugače in je zanjo značilna naslednja klinična slika:

  • Pacientovo počutje ni močno moteno. Občasno doživlja šibkost in povečano utrujenost.
  • Jetra so povečana.
  • Ko bolezen napreduje, se pojavijo bolečine v desnem hipohondriju, pojavi se bruhanje.
  • Vrhunec bolezni je ciroza jeter, ki ji sledi nastanek odpovedi jeter.

Po statističnih podatkih se kronična oblika bolezni pojavi v 80% primerov. Poleg tega v medicinski literaturi obstajajo opisi fulminantne oblike Budd-Chiarijevega sindroma, ko se simptomi hitro povečajo in bolezen napreduje z visoko hitrostjo. Zlatenica in odpoved ledvic z ascitesom se razvijeta v nekaj dneh.

Pri subakutni obliki bolezni se pri bolniku pojavi ascites, poveča se strjevanje krvi in poveča se vranica.

Diagnoza Budd-Chiarijevega sindroma

Diagnostiko Budd-Chiarijevega sindroma izvaja gastroenterolog. Lahko sklepa na podlagi prisotnosti ascitesa in hepatomegalije, medtem ko je vedno povečano strjevanje krvi.

Da bi razjasnil svojo domnevo, bo zdravnik pacienta poslal na nadaljnje preiskave:

  • Splošni krvni test, ki razkrije povečanje ESR in skok levkocitov.
  • Koagulogram bo pokazal podaljšanje protrombotičnega časa.
  • Povečanje aktivnosti jetrnih encimov je opazno v biokemiji krvi.
  • Ultrazvok jeter vam omogoča vizualizacijo širjenja jetrnih ven, povečanje velikosti portalne vene. Prav tako je mogoče odkriti tromb ali stenozo vene, ki moti normalno prekrvavitev organa. Dopplerjev ultrazvok ni izključen.
  • MRI, CT, rentgen trebušnih organov so instrumentalne diagnostične metode, ki vam omogočajo, da ocenite velikost jeter, resnost difuznih in vaskularnih sprememb ter tudi ugotovite vzrok razvoja patološkega stanje.
  • Podatki angiografije in hepatobiopsije veljajo za informativne.

Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma

Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma je možno samo v bolnišničnem okolju. Terapevtski ukrepi so namenjeni predvsem normalizaciji venskega pretoka krvi. Vzporedno se odpravijo simptomi bolezni.

Zdravljenje z zdravili

Kar zadeva zdravljenje z zdravili, lahko bolniku prinese le začasno olajšanje. Bolnikom so predpisani diuretiki, namenjeni odstranjevanju odvečne tekočine iz telesa. Prikazan je vnos zdravil, namenjenih izboljšanju presnovnih procesov v jetrih. Glukokortikosteroidi lahko lajšajo hude bolečine. Vsakemu bolniku se priporoča uvedba antitrombocitov in fibrinolitikov, ki spodbujajo resorpcijo krvnega strdka, povečajo reološke lastnosti krvi.

Če pa bolnik ni deležen kirurškega zdravljenja, potem le medicinska korekcija privede do smrti bolnikov v 90% primerov.

Kirurško zdravljenje

Operacija je namenjena normalizaciji prekrvavitve jeter. Če pa je pri bolniku že prišlo do odpovedi jeter ali če gre za trombozo jetrnih ven, je operacija kontraindicirana.

Če takih zapletov ne opazimo, je možna ena od naslednjih vrst posegov:

  • Anastomoza. Hkrati se del žil, ki so bile podvržene patološkim spremembam, nadomesti z umetnimi, kar zagotavlja ponovno vzpostavitev krvnega pretoka.
  • Izvajanje ranžiranja. S to vrsto kirurškega posega se ustvarijo dodatne poti odtoka krvi. Torej je spodnja votla vena povezana z desnim atrijem.
  • Presaditev jeter pomaga izboljšati delovanje telesa.
  • Širitev vene cave ali njeno zamenjavo s protezo izvajamo pri stenozi zgornje vene cave.
  • Če ima bolnik rezistenten ascites in oligurijo, je zanj indicirana limfovenska anastomoza.

Glede napovedi je skoraj vedno neugodna. Na to vpliva starost bolnika, prisotnost sočasnih bolezni, prisotnost ciroze jeter. Če bolnik ne prejme potrebnega zdravljenja, se smrt pojavi v 3 mesecih do 3 letih od trenutka manifestacije bolezni. Sindrom je še posebej nevaren zaradi hudih zapletov, vključno z: hudo odpovedjo jeter, notranjo krvavitvijo, jetrno encefalopatijo. Fulminantna oblika bolezni je zelo neugodna za življenje. Pri kronični obliki patologije se življenjska doba bolnikov podaljša na 10 let, z uspešno presaditvijo jeter pa od 10 let ali več.

Priporočena: